Síndrome de la arteria mesentérica superior o Síndrome de Wilkie. Presentación de tres casos clínicos y revisión de la literatura

Objetivo: Presentar una causa rara de obstrucción duodenal como es el sindrome de arteria mesentérica superior (SAMS). Material y Método: se presentan tres casos clínicos de sindrome de SAMS. Resultados: el tratamiento médico y nutricional fue exitoso en los primeros dos casos, mientras que en el último fue necesario realizar una derivación quirúrgica. Discusión: en este sindrome, el ángulo aortomesentérico normal se encuentra disminuído, causando la compresión de la tercera porción del duodeno entre la aorta y la arteria mesentérica superior. Esto determina una obstrucción duodenal que se ve más frecuentemente en pacientes con pérdida importante y rápida de peso. Esto determina alteraciones hidroelectrolíticas y desnutrición severas. El tratamiento médico consiste en soporte nutricional y corrección de anormalidades hidroelectrolíticas. Los procedimientos quirúrgicos se reservan frente a los casos de falla del tratamiento médico. Conclusión: el SAMS es una entidad poco frecuente y un reto diagnóstico. El cuadro clínico puede ser grave con desnutrición severa y trastornos hidroelectrolíticos que ponen en riesgo la vida del paciente. El soporte hidroelectrolítico y nutricional, junto a la duodenoyeyunostomía, son los tratamientos de elección.

Aim: To present a rare cause of duodenal obstruction known as the superior mesenteric artery syndrome (SMAS). Material and Method: we present three cases of SMAS. Results: medical and nutritional treatment were effective in the first two cases while in the last case, a derivative procedure was necessary. Discussion: in this syndrome, the normal aortomesenteric angle is narrowed, causing compression of the third portion of the duodenum between the aorta and the superior mesenteric artery. This leads to duodenal obstruction more frequently observed in patients with severe and fast weight loss. Medical treatment consists in nutritional support and correction of hydro electrolyte imbalance. Surgical procedures are reserved for cases with failure of medical treatment. Conclusion: SMAS is a rare entity and a diagnosis challenge. Clinical setting may be severe with extreme malnutrition and life-threatening dehydration and electrolyte disorder. Nutritional support, hydro electrolyte correction, combined with duodenojejunostomy, if necessary, are the treatments of choice.

Síndrome de cascanueces acompañando un caso de síndrome de Wilkie: a propósito de un caso / Nutcracker Syndrome Combined with Wilkie Syndrome: Case Report

Resumen Objetivo: describir la presentación clínica, el diagnóstico y el tratamiento quirúrgico de un paciente con síndrome de la arteria mesentérica superior o síndrome de Wilkie combinado con síndrome de cascanueces o síndrome de compresión de la vena renal izquierda, en un centro de alta complejidad de un país latinoamericano. Descripción del caso: paciente masculino de 25 años, procedente de Estados Unidos, quien consultó por un año de pérdida de peso y episodios de obstrucción intestinal de etiología desconocida tras múltiples estudios de imagen. Se le realizaron estudios endoscópicos sin hallazgos; en la sala de recuperación desarrolló dolor abdominal que requirió ingreso al servicio de urgencias. La enterotomografía mostró dilatación de asas de colon e intestino delgado, con disminución del ángulo aortomesentérico y la serie gastrointestinal con paso filiforme del medio de contraste. Se intentó el manejo conservador como terapia inicial, con intolerancia al soporte nutricional entérico. Finalmente, se optó por el tratamiento quirúrgico, con un proceso de recuperación tórpido inicialmente, pero al final con resolución de los síntomas y aumento de peso. Conclusión: el síndrome de Wilkie es una enfermedad rara y un desafío diagnóstico en pacientes con pérdida de peso y dolor abdominal. Describimos un caso de compresión de la arteria mesentérica superior en el que se logró el diagnóstico con múltiples estrategias diagnósticas y resolución completa luego del tratamiento quirúrgico. La disminución del ángulo aortomesentérico puede comprimir la arteria mesentérica superior, así como la vena renal izquierda, que en ese caso resultó en un síndrome combinado de Wilkie y de cascanueces.

Abstract Objective: to describe the clinical presentation, diagnosis, and surgical treatment of a patient with superior mesenteric artery syndrome or Wilkie syndrome combined with the nutcracker syndrome or left renal vein compression syndrome in a tertiary referral center in a Latin American country. Case description: a 25-year-old male patient from the United States who attended for a year of weight loss and intestinal obstruction episodes of unknown etiology after multiple imaging studies. Endoscopic studies were performed without findings. While in the recovery room, he developed abdominal pain requiring admission to the emergency service. The CT enterography showed dilation of the colon loops and small intestine with a decrease of the aortomesenteric (AOM) angle and the gastrointestinal series with the filiform passage of the contrast medium. Conservative management was attempted as initial therapy with intolerance to enteric nutritional support. Finally, we initially opted for surgical treatment, with a slow recovery process, but in the end, with a resolution of symptoms and weight gain. Conclusion: Wilkie syndrome is a rare disease and a diagnostic challenge in patients with weight loss and abdominal pain. We described a superior mesenteric artery compression case in which diagnosis was achieved with multiple diagnostic strategies and complete resolution after surgical treatment. The decreased aortomesenteric angle may compress the superior mesenteric artery and the left renal vein. In this case, it resulted in a combined Wilkie and nutcracker syndrome.

Síndrome de Wilkie / Managment of a Patient with a Diagnosis of Wilkie Syndrome

Introducción: El síndrome de Wilkie es una causa infrecuente de obstrucción intestinal alta, debido a una compresión del duodeno entre la aorta abdominal y la arteria mesentérica superior, de diagnóstico preoperatorio difícil. El estudio baritado y la arteriografía son las pruebas diagnósticas por excelencia. Se ha invocado un manejo conservador en individuos con poco tiempo de evolución. Sin embargo, aquellos con enfermedad crónica habitualmente requieren corrección por medio de la intervención quirúrgica. Objetivo: Exponer el tratamiento de un paciente con diagnóstico de síndrome de Wilkie. Caso clínico: Masculino de 57 años con síndrome emético y pérdida ponderal más de 3 meses de evolución. La gastroduodenoscopia mostró dilatación de la segunda porción duodenal por probable comprensión extrínseca y la serie contrastada reveló stop a nivel de la unión duodenoyeyunal. Se realizó una duodenoyeyunostomía latero-lateral transmesocólica, sin drenaje de vecindad con evolución favorable. Conclusiones: Un alto índice de sospecha se requiere para un diagnóstico acertado de esta entidad. La duodenoyeyunostomía es el proceder quirúrgico que ofrece mejores resultados(AU)

Introduction: Wilkie syndrome is a rare cause for upper intestinal obstruction, due to a compression of the duodenum between the abdominal aorta and the superior mesenteric artery, of difficult preoperative diagnosis. Barium study and arteriography are the gold-standard diagnostics. Conservative management has been preferred in individuals with short time of evolution. However, those with chronic disease usually require correction by surgical intervention. Objective: To present the management of a patient diagnosed with Wilkie syndrome. Case report: A 57-year-old male patient with emetic syndrome and weight loss of more than three months of evolution. Gastroduodenoscopy showed dilatation of the second duodenal portion due to probable extrinsic compression, while the contrast series revealed stop at the duodenojejunal junction. A transmesocolic latero-lateral duodenojejunostomy was performed, without neighboring drainage and with favorable evolution. Conclusions: A high index of suspicion is required for an accurate diagnosis of this entity. Duodenojejunostomy is the surgical procedure that offers the best outcomes(AU)

Síndrome de Wilkie: caso clínico / Wilkie syndrome: case report

Resumen Introducción: El síndrome de Wilkie es una causa poco frecuente de obstrucción del tracto digestivo superior, se caracteriza por una disminución del ángulo aorto-mesentérico que resulta en compresión de la tercera porción del duodeno que produce síntomas obstructivos altos. Caso Clínico: Presentamos el caso de una mujer de 64 años, con historia de dolor abdominal, pirosis, saciedad precoz e intolerancia a la vía oral, en quien los estudios iniciales mostraron esofagitis, pero en quien los síntomas no mejoraron con el tratamiento clásico para enfermedad ácido péptica y en quien estudios imagenológicos adicionales sugerían el síndrome de Wilkie como causa de los síntomas. Discusión y Conclusión: Se trata de una patología que debe conocerse y considerar en paciente con historia de pérdida de peso, marcada intolerancia a la vía oral y falta de respuesta al manejo.

Introduction: Wilkie syndrome is a rare cause of upper gastrointestinal tract obstruction, it is characterized by a decrease in the aorto-mesenteric angle that results in a compression of the third portion of the duodenum causing high obstructive symptoms. Case Report: We present the case of a 64-year-old woman, with a history of abdominal pain, heartburn, early satiety, and intolerance to the oral route, in whom initial studies showed esophagitis, but in whom symptoms did not improve with the classic treatment for peptic acid disease, additional imaging studies suggested Wilkie syndrome. Discussion and Conclusión: It is a pathology that must be known and suspected in patients with a history of weight loss, marked intolerance to oral intake, and lack of treatment response.

Caracterización del síndrome de cascanueces / Characterization of Nutcracker Syndrome

Introducción: El síndrome de cascanueces es una anomalía vascular poco buscada y diagnosticada, por su baja incidencia y por la dificultad de sospecharla ante manifestaciones clínicas frecuentes. Objetivo: Examinar las características clínicas e imagenológicas de los pacientes diagnosticados con el síndrome de cascanueces. Método: Estudio descriptivo retrospectivo y prospectivo en pacientes atendidos en el Hospital Pediátrico Universitario William Soler entre enero de 2013 - diciembre de 2017. Cuando se sospechó el síndrome se realizó ultrasonido buscando la dilatación de la vena renal izquierda y el ángulo de salida de la arteria mesentérica superior. En 7 de los pacientes se realizó angio-TAC. Se revisaron variables epidemiológicas, clínicas, de laboratorio e imagenológicas. Presentación de los casos: Del total de 9 pacientes en que se diagnosticó la anomalía vascular, 6 (66,7 por ciento) pertenecen al sexo masculino. La edad media al diagnóstico fue 11,4 años (rango: 7-15). Se diagnosticó cascanueces anterior en 7 (77,7 por ciento), posterior en 1 (11,1 por ciento) y síndrome de Wilkie con fenómeno cascanueces asociado en 1 (11,1 por ciento). En el 100 por ciento de los casos hubo dolor abdominal o lumbar, asociado a hematuria en 4, orinas espumosas en 4 y varicocele izquierdo en 2 de los 6 varones (33,3 por ciento). Conclusiones: El síndrome de cascanueces debe buscarse en los pacientes que presentan dolor abdominal, lumbar o en flanco izquierdo en forma recurrente, episodios de hematuria recurrente o proteinuria ortostática. En el varón con varicocele izquierdo debe descartarse esta posibilidad. El fenómeno cascanueces, puede diagnosticarse cuando se investiga al paciente por causa no relacionada(AU)

Introduction: Nutcracker syndrome (NCS) is a vascular anomaly which is rarely searched and diagnosed due to its low incidence and because of the difficulty to suspect on it among other frequent clinical manifestations. Objective: To examine clinical and imaging characteristics of patients diagnosed with NCS. Methods: Descriptive, retrospective and prospective study in patients admitted in William Soler University Pediatric Hospital in the period from January, 2013 to December, 2017. When it was suspected the presence of the syndrome, it was made an ultrasound looking for dilation of the left renal vein and the output angle of the superior mesenteric artery. In 7 patients it was made an angio-TAC. The epidemiologic, clinical, laboratory and imaging variables were reviewed. Presentation of cases: From the total of 9 patients diagnosed with a vascular anomaly; 6 (66,7 percent) were males. The mean age was 11,4 years (range 7-15 years). It was diagnosed front NCS in 7 patients (77.7 percent), back NCS in 1 patient (11.1 percent) and Wilkie syndrome with associated NCS in 1 patient (11.1 percent). 100 percent of the cases presented abdominal or lumbar pain related to hematuria (4 patients), foaming urine (4 patients) and left varicocele in 2 of the male patients (33.3 percent). Conclusions: Nutcracker syndrome should be searched in patients presenting frequent abdominal, lumbar or left side pain, recurrent hematuria or orthostatic proteinuria episodes. In males with left varicocele should be discounted this possibility. Nutcracker phenomenon can be also diagnosed when the patient is being investigated due to not related causes(AU)

Síndrome de Wilkie secundario a hipertiroidismo exógeno en una paciente con hipotiroidismo primario autoinmune: reporte de un caso y revisión de la literatura / Wilkie's syndrome caused by exogenous hyperthyroidism in a patient with primary autoimmune hypothyroidism: a case report and literature review

RESUMEN El síndrome de Wilkie o de arteria mesentérica superior es una causa poco común de obstrucción intestinal proximal, relacionada a pérdida de peso reciente. Reportamos el caso de una mujer de 19 años que se presenta a la clínica con pérdida de peso, dolor abdominal, nausea y vomito. Los exámenes de laboratorio reportaron anemia, hipoalbuminemia, hipomagnesemia y una hormona estimulante de la tiroides suprimida secundario al uso con levotiroxina. Se realizó una serie esofagogastroduodenal con datos compatibles con dilatación gástrica severa, gastroparesia y una tomografía axial computada reveló un ángulo aortomesentérico de 11,7°. Se inicio manejo conservador a base de nutrición enteral y parenteral total, siendo este el tratamiento de elección. En casos refractarios, la cirugía es una opción segura y efectiva.

ABSTRACT Wilkie's syndrome or superior mesenteric artery syndrome is an unusual cause of proximal intestinal obstruction, primarily attributed to recent weight loss. We report the case of a 19-year-old woman comes to our clinic and reports weight loss, abdominal pain, nausea, and vomiting. Laboratory tests revealed anemia, hypoalbuminemia, hypomagnesemia, and a suppressed thyroid stimulating hormone secondary to levothyroxine. A barium swallow test showed gastric dilatation, delayed gastric emptying and an axial computed tomography revealed an aortomesenteric angle of 11.7°. Conservative management with total parenteral and enteral nutrition was initiated, being the first-line treatment. In refractory cases surgery is a safe and effective option.

Tratamiento mínimamente invasivo del síndrome de Wilkie / Minimally invasive management of Wilkie´s syndrome

Introducción. La compresión de la tercera porción del duodeno debido a la formación de un ángulo inadecuado de la unión aortomesentérica, se configura como el síndrome de arteria mesentérica superior o síndrome de Wilkie. Se trata de una entidad rara, de modo que es escaso su reporte en la literatura y poco aplicado su manejo quirúrgico mínimamente invasivo. Materiales y métodos. Se hace una revisión no sistemática de la literatura y posteriormente se expone el caso de un paciente con síndrome de Wilkie. Se muestran las imágenes de tomografías y un vídeo del procedimiento quirúrgico al que fue sometido. Discusión. El tratamiento quirúrgico del síndrome de la arteria mesentérica superior es el último recurso que se ofrece en pacientes con esta entidad. La duodenoyeyunostomía es el procedimiento con mejor evidencia en pacientes con compromiso severo del estado nutricional. Se describen los puntos esenciales de esta técnica utilizada en el caso que se reporta. Conclusiones. Cualquier entidad que cause la disminución del paquete graso entre la arteria mesentérica superior y la aorta puede causar síndrome de la arteria mesentérica superior. El diagnóstico es de exclusión y constituye un reto para el equipo médico. El tratamiento inicial es conservador, en tanto que la última opción es el manejo quirúrgico, idealmente por vía laparoscópica. Dentro de las técnicas mínimamente invasivas, la duodenoyeyunostomía es una buena herramienta

Introduction: Compression of the third portion of the duodenum due to an inappropriate angle of the aortamesenteric junction is known as the superior mesenteric artery syndrome or Wilkie's syndrome. A rare entity, reason why the reports in the literature are scarce and the minimally invasive surgical management is scarcely used. Materials and methods: A non-systematic review of the literature was carried out, and the case of a patient with Wilkie's syndrome is reported. The images, tomographies and a video of the surgical procedure are presented.Discussion: The surgical management of the superior mesenteric artery syndrome is the ultimate management to be offered in patients with this entity. Duodenojejunostomy is the procedure with the best evidence to be offered to patients with severe malnutrition. The essential points of this technique, used for the case reported, are described. Conclusions: Any entity that causes the reduction of the fatty pack between the superior mesenteric artery and the aorta can cause superior mesenteric artery syndrome. The diagnosis is made by exclusion and constitutes a challenge for the medical team. The initial treatment is conservative, and the last option is the surgical management, ideally laparoscopic; among the minimally invasive techniques, duodenojejunostomy is a good tool

Síndrome de Wilkie / Wilkie's syndrome

Resumen El síndrome de Wilkie es una variante poco frecuente de obstrucción del intestino delgado en la tercera porción del duodeno por la arteria mesentérica superior. Es más frecuente en mujeres, adolescentes y adultos jóvenes; la mayoría de los casos ocurre después de pérdida ponderal importante. Los síntomas pueden incluir: intolerancia a la alimentación, con náuseas y vómitos, pérdida de peso, saciedad temprana, distensión abdominal y dolor epigástrico. Se requieren estudios de imagen específicos, como serie gastroduodenal con bario, ultrasonido Doppler y angiotomografía. El tratamiento consiste en dieta fraccionada o alimentación enteral y descompresión nasogástrica, si es necesario. En caso de mala respuesta, se recomienda tratamiento quirúrgico.

Abstract Wilkie's syndrome is a rare presentation of small bowel obstruction in the third portion of the duodenum by the superior mesenteric artery. It is more common in women, teenagers and young adults. Most cases presented after a major weight loss. Symptoms may include: food intolerance, nausea and vomiting, weight loss, early satiety, bloating and epigastric pain. Barium meal, Doppler ultrasound and angiotomography are required for diagnostic evaluation. Treatment consists of enteral or split diet and nasogastric decompression if necessary. In case of poor response, surgical treatment is required.

Síndrome de arteria mesentérica superior secundario a quemadura severa / Superior mesenteric artery syndrome caused by severe burn

El síndrome de la arteria mesentérica superior (síndrome de Wilkie) es una causa poco frecuente de obstrucción duodenal. El síndrome resulta por la compresión de la tercera porción del duodeno, que cruza por debajo de la arteria mesentérica superior. Se asocia con situaciones que disminuyen el ángulo entre la arteria mesentérica superior y la aorta (compás aorto-mesentérico), secundarias a pérdida de grasa retroperitoneal (descenso brusco de peso o caquexia). Describimos el caso de un paciente masculino de 17 años con quemaduras de segundo grado y compromiso del 28 % de la superficie corporal total, quien posteriormente presentó vómito, distención abdominal e intolerancia a la vía oral y en quien, luego de múltiples estudios, se confirma el diagnóstico de síndrome de Wilkie.

Superior mesenteric artery syndrome is an uncommon cause of upper gastrointestinal tract obstruction. The syndrome results from compression of the third portion of duodenum as it crosses underneath the superior mesenteric artery. It is associated with conditions that decrease the angle between the superior mesenteric artery and the aorta (aorto-mesenteric compass) secondary to loss of retroperitoneal fat (sudden decrease in weight or cachexia). In this article, we describe a male patient of 17 years old with deep second degree burns, 28% of the total body surface, who later started to vomit associated with abdominal distension and intolerance to food and after multiple studies confirmed the diagnosis of Wilkie's syndrome.

Síndrome da artéria mesentérica superior: relado de caso / Superior mesenteric artery syndrome: a case report

A síndrome da artéria mesentérica superior é uma condição incomum de obstrução duodenal secundária à compressão extrínseca pela artéria mesentérica superior. Este estudo tem por objetivo apresentar um caso de síndrome da artéria mesentérica superior após cirurgia plástica. Paciente do sexo feminino, 43 anos, deu entrada na emergência apresentando dor abdominal, náuseas, vômitos e distensão abdominal após cirurgia de lipoaspiração e implante de prótese mamária. Uma tomografia computadorizada de abdome revelou distensão da câmara gástrica e duodeno proximal, com compressão abrupta desta porção pela passagem da artéria mesentérica superior, levando a um clampeamento aorto-mesentérico. O diagnóstico de síndrome da artéria mesentérica superior foi confirmado e indicado o tratamento cirúrgico. A paciente foi submetida à cirurgia e anastomose duodenojejunal. O curso pós-operatório ocorreu sem anormalidades e a paciente recebeu alta hospitalar sem complicações. Diante de pacientes com estas características, a síndrome da artéria mesentérica superior deve ser suspeitada. O tratamento cirúrgico deve ser indicado e os resultados são satisfatórios.

Superior mesenteric artery syndrome is an uncommon condition of duodenal obstruction secondary to external compression by superior mesenteric artery. The aim of this study is to report a case of superior mesenteric artery syndrome after plastic surgery. A 43-year-old woman presented with abdominal pain, nausea, vomiting and abdominal distention after liposuction and breast implant. A computed tomography showed a distention of stomach and proximal duodenum, with an abrupt compression of this portion by the crossing of the superior mesenteric artery, leading to an aortic mesenteric clamping. The diagnosis of superior mesenteric artery syndrome was made and the surgical treatment indicated. The patient underwent duodenojejuno anastomosis. The postoperative course was uneventful and was discharged from the hospital without complications. The superior mesenteric artery syndrome should be suspected in patients with signs of high duodenal obstruction and weight loss. The surgical treatment is indicated and the results are satisfactory.

Síndrome de arteria mesenterica superior: reporte de un caso y revisión de la literatura / Superior mesenteric artery syndrome: a case report and literature review

El Síndrome de la Arteria Mesentérica Superior, es una patología rara, en la cual la Arteria Mesentérica Superior comprime la tercera porción del duodeno, ocasionando obstrucción mecánica del mismo. Se describe el caso clínico de un paciente femenino de 44 años de edad con el diagnóstico de Síndrome de Arteria Mesentérica Superior (Síndrome de Wilkie) A quien se le realizó duodeno yeyuno anastomosis latero lateral por vía laparoscópica con resultados satisfactorios en el Serviciode Cirugía II del Hospital Universitario de Caracas.

Superior mesenteric artery compressive syndrome, Wilkie´s syndrome, is a rare pathology; in this, the superior mesenteric artery compress the third duodenal portion and cause obstruction. We report a case of a 44 years old woman with the diagnosis of superior mesenteric artery compressive syndrome who underwent laparoscopic latero-lateral duodeno - jejunostomy with satisfactory evolution in Servicio de Cirugía II from Hospital Universitario de Caracas.

Síndrome de la arteria mesentérica superior o síndrome de Wilkie / Superior Mesenteric Artery Syndrome or Wilkie Syndrome

Describimos tres casos de síndrome de arteria mesentérica superior (SAMS), también conocido como síndrome de Wilkie, ileus duodenal crónico, o por órtesis ortopédicas (“cast syndrome”) El síndrome ocurre por la compresión de la tercera porción del duodeno entre la arteria mesentérica superior y la aorta. Los principales riesgos relacionados con la aparición del síndrome son la pérdida rápida de peso y las cirugías de columna vertebral. La presentación clínica del síndrome es variable e inespecífica, e incluye náuseas, vómito, dolor abdominal y pérdida de peso. El diagnóstico se basa en los hallazgos de la compresión duodenal por la arteria mesentérica superior por endoscopia, radiología contrastada y tomografía. El tratamiento se dirige a corregir la causa de base, la cual frecuentemente se relaciona con la pérdida de peso. Por lo tanto, el manejo es inicialmente conservador con nutrición suplementaria y se reserva la cirugía para aquellos casos que no respondan a la terapia nutricional.

We described three cases of superior mesenteric artery (SMA) syndrome, also known as Wilkie’s syndrome, chronic duodenal ileus, or cast syndrome. This syndrome occurs when the third portion of the duodenum is compressed between the SMA and the aorta. The major risk factors for development of SMA syndrome are rapid weight loss and surgical correction of spinal deformities. The clinical presentation of SMA syndrome is variable and nonspecific, including nausea, vomiting, abdominal pain, and weight loss. The diagnosis is based on endoscopic, radiographic and tomographic findings of duodenal compression by the SMA. The treatment of SMA syndrome is aimed at the precipitating factor, which usually is related to weight loss. Therefore, conservative therapy with nutritional supplementation is the initial approach, and surgery is reserved for those who do not respond to nutritional therapy.